When To Suspect

• Bei ATTR-CM ist die diastolische Funktion aufgrund von Amyloidfibrillen-Ablagerungen im Myokard beeinträchtigt. Die Infiltration mit Amyloidfibrillen kann zu verdickten Ventrikelwänden und einer Beeinträchtigung der Herzmuskelkontraktion führen. Erst in späteren Erkrankungsstadien der ATTR-CM fällt die Ejektionsfraktion ab. ^24,33,34
• Bildgebende Anhaltspunkte wie eine eingeschränkte longitudinale Verkürzung bei erhaltener Kontraktilität der apikalen Segmente (sog. apical sparing) können den Verdacht erhärten. ^1,24

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• Bei den Patienten kann es zu einer Abnahme des Schlagvolumens kommen, was zu niedrigem Blutdruck führen kann. Als Konsequenz ist eine Intoleranz gegenüber blutdrucksenkenden Therapien möglich. ^4,8

• Das klassische Merkmal der kardialen Amyloidose im EKG ist die Diskordanz zwischen QRS-Amplitude und linksventrikulärer Muskelmasse. ^1,10,35
• Die reduzierte QRS-Amplitude stimmt nicht mit der Zunahme der linksventrikulären Wandstärke überein, da diese aufgrund der extrazellulärer Amyloidablagerungen und nicht durch eine Hypertrophie der Myozyten zustande kommt.¹
• Das Fehlen einer QRS-Niedervoltage schliesst das Vorliegen einer Amyloidose jedoch nicht aus, da die niedrige Spannung bei kardialer Amyloidose je nach Ätiologie unterschiedlich sein kann. ^{6,10,11,13,36}

EKG und Echokardiogramm, die bei einem Patienten mit kardialer Amyloidose eine Diskrepanz zwischen der QRS-Spannung der Extremitätenableitungen und dem Grad der linksventrikulären Wandstärke zeigen.³⁷

Adapted by permission from BMJ Publishing Group Limited. [Heart, Grogan M, Dispenzieri A, Gertz MA, 103, 1065-1072, 2017]

• Karpaltunnelsyndrom und lumbale Spinalkanalstenose kommen aufgrund der Amyloidablagerungen in diesen Bereichen bei ATTR-CM häufig vor. ^4,12-19
• Das Karpaltunnelsyndrom geht der Manifestation kardialer Symptome häufig um mehrere Jahre voraus. ^14,38,39

• Bei einer Zunahme der Wanddicke ohne eindeutige Erklärung (z. B. Bluthochdruck) besteht der Verdacht auf eine kardiale Amyloidose.^1,3
• Die extrazellulären Amyloidablagerungen führen zu einer Zunahme der LV-Wanddicke, die bei ATTR-CM tendenziell stärker ist als bei der kardialen AL-Amyloidose. Bei ATTR-CM beträgt die Dicke oft mehr als 15 mm. ^10,11,19,21

Transthorakale Echokardiogramme, die eine erhöhte linksventrikuläre Wandstärke zeigen

Parasternale Längsachsenansicht⁵

Reproduced from González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594, by permission of Oxford University Press and the European Society of Cardiology.​

Parasternale Kurzachsenansicht²⁴

Reprinted from Trends Cardiovasc Med, 28/1, Siddiqi OK, Ruberg FL, Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment, 10-21, 2018, with permission from Elsevier.

• Gastrointestinale Beschwerden infolge einer autonomen Funktionsstörung schliessen Durchfall und Verstopfung ein.^25,42
• Orthostatische Hypotonie infolge einer autonomen Funktionsstörung ist ein weiteres mögliches Symptom bei ATTR-CM.^6,19,22,42