VERDACHT AUF TRANSTHYRETIN-ASSOZIIERTE AMYLOIDOSE MIT KARDIOMYOPATHIE
ATTR-CM manifestiert sich mit Symptomen einer Herzinsuffizienz. Erfahren Sie, wie Sie die diagnostisch relevanten Hinweise erkennen können.1-3
VERBORGEN UND DOCH GUT ERKENNBAR
VERDACHT AUF ATTR-CM
Die Diagnose der ATTR-CM erfolgt in vielen Fällen erst verzögert oder wird gänzlich übersehen. Neben fortschrittlichen bildgebenden Verfahren können Routineuntersuchungen bei Herzinsuffizienz, z. B. Echokardiographie und Elektrokardiographie (EKG), Hinweise im Rahmen der diagnostischen Abklärung liefern.
Mit erhöhtem Bewusstsein für ATTR-CM können Sie Patienten erkennen, bei denen weitere Tests erforderlich sein könnten, um die Diagnose zu stellen.1-4
BERÜCKSICHTIGEN SIE DIE FOLGENDEN KLINISCHEN HINWEISE – INBESONDERE WENN DIESE KOMBINIERT VORLIEGEN, BESTEHT DER VERDACHT AUF ATTR-CM MIT WEITEREM ABKLÄRUNGSBEDARF.
Herzinsuffizienz mit erhaltener Auswurfsfraktion bei Patienten, die typischerweise über 60 Jahre alt sind5-7,40
- Bei ATTR-CM ist die diastolische Funktion aufgrund von Amyloidfibrillen-Ablagerungen im Myokard beeinträchtigt. Die Infiltration mit Amyloidfibrillen kann zu verdickten Ventrikelwänden und einer Beeinträchtigung der Herzmuskelkontraktion führen. Erst in späteren Erkrankungsstadien der ATTR-CM fällt die Ejektionsfraktion ab. 24,33,34
- Bildgebende Anhaltspunkte wie eine eingeschränkte longitudinale Verkürzung bei erhaltener Kontraktilität der apikalen Segmente (sog. apical sparing) können den Verdacht erhärten. 1,24
KLICKEN SIE HIER, UM ZU SEHEN, AUF WELCHEN HINWEIS SIE IN DER STRAIN-BILDGEBUNG ACHTEN SOLLTEN.
gegenüber Standardtherapien von Herzinsuffizienz wie ACE-Hemmer, Angiotensin-Rezeptorblocker und Betablocker1,4,8,40
- Bei den Patienten kann es zu einer Abnahme des Schlagvolumens kommen, was zu niedrigem Blutdruck führen kann. Als Konsequenz ist eine Intoleranz gegenüber blutdrucksenkenden Therapien möglich. 4,8
zwischen QRS-Amplitude im EKG und linksventrikulärer Wanddicke in der Echokardiographie9-11,40,42
- Das klassische Merkmal der kardialen Amyloidose im EKG ist die Diskordanz zwischen QRS-Amplitude und linksventrikulärer Muskelmasse. 1,10,35
- Die reduzierte QRS-Amplitude stimmt nicht mit der Zunahme der linksventrikulären Wandstärke überein, da diese aufgrund der extrazellulärer Amyloidablagerungen und nicht durch eine Hypertrophie der Myozyten zustande kommt.1
- Das Fehlen einer QRS-Niedervoltage schliesst das Vorliegen einer Amyloidose jedoch nicht aus, da die niedrige Spannung bei kardialer Amyloidose je nach Ätiologie unterschiedlich sein kann. 6,10,11,13,36
EKG und Echokardiogramm, die bei einem Patienten mit kardialer Amyloidose eine Diskrepanz zwischen der QRS-Spannung der Extremitätenableitungen und dem Grad der linksventrikulären Wandstärke zeigen.37
Adapted by permission from BMJ Publishing Group Limited. [Heart, Grogan M, Dispenzieri A, Gertz MA, 103, 1065-1072, 2017]
von Karpaltunnelsyndrom oder lumbaler Spinalkanalstenose4,12-19,40
- Karpaltunnelsyndrom und lumbale Spinalkanalstenose kommen aufgrund der Amyloidablagerungen in diesen Bereichen bei ATTR-CM häufig vor. 4,12-19
- Das Karpaltunnelsyndrom geht der Manifestation kardialer Symptome häufig um mehrere Jahre voraus. 14,38,39
Echokardiographischer Nachweis einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke6,11,19-21,40,42
- Bei einer Zunahme der Wanddicke ohne eindeutige Erklärung (z. B. Bluthochdruck) besteht der Verdacht auf eine kardiale Amyloidose.1,3
- Die extrazellulären Amyloidablagerungen führen zu einer Zunahme der LV-Wanddicke, die bei ATTR-CM tendenziell stärker ist als bei der kardialen AL-Amyloidose. Bei ATTR-CM beträgt die Dicke oft mehr als 15 mm. 10,11,19,21
Transthorakale Echokardiogramme, die eine erhöhte linksventrikuläre Wandstärke zeigen
Parasternale Längsachsenansicht5
Reproduced from González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594, by permission of Oxford University Press and the European Society of Cardiology.
Parasternale Kurzachsenansicht24
Reprinted from Trends Cardiovasc Med, 28/1, Siddiqi OK, Ruberg FL, Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment, 10-21, 2018, with permission from Elsevier.
Funktionsstörung des autonomen
Nervensystems einschliesslich gastrointestinalen
Beschwerden oder unerklärlichem Gewichtsverlust6,19,22,23,40,42
- Gastrointestinale Beschwerden infolge einer autonomen Funktionsstörung schliessen Durchfall und Verstopfung ein.25,42
- Orthostatische Hypotonie infolge einer autonomen Funktionsstörung ist ein weiteres mögliches Symptom bei ATTR-CM.6,19,22,42
DIE VERSTECKTEN HINWEISE AUF ATTR-CM
Erfahren Sie, wie ein Kardiologe zum Verdacht auf
Im ersten Video bat ein Kollege Dr. Detective um Hilfe bei einem schwierigen Fall. Schauen Sie sich an, wie die Suche nach bestimmten Zeichen und Symptomen den Verdacht auf ATTR-CM lenken kann.
WEITERE WICHTIGE ÜBERLEGUNGEN
Es gibt einige weitere Zeichen/Symptome, die auf kardiale Amyloidose und ATTR-CM hindeuten könnten, wie etwa:
- Die Strain-Bildgebung zeigt einen Erhalt der Kontraktilität in den apikalen Segmenten («Apical Sparing» oder «Apical Preservation») 1,3,11,21,24 (Hier klicken, um ein Beispiel anzuzeigen)
- Der longitudinale Strain ist im Echokardiogramm im mittleren Herzwandbereich und an der Herzbasis reduziert; der apikale Strain ist jedoch erhalten1,3,11,21,24
- Anamnestisch bekannte Ruptur der Bizepssehne25,26
- (Fehl)Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie1,3,27
- Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (am häufigsten) und andere Reizleitungsstörungen, für die ein Herzschrittmacher erforderlich sein könnte5,6,10,13,27,28,42
- Aortenstenose (AS) und ATTR-CM können bei älteren Patienten auftreten, insbesondere bei solchen mit Aortenstenose mit geringer Flussgeschwindigkeit und niedrigem Gradienten29-31
- Hüft- und Kniearthroplastik32
BEISPIELE VON STRAIN-ECHOKARDIOGRAMMEN, DIE EIN «APICAL SPARING» ZEIGEN
Erhaltene Kontraktilität der apikalen Segmente im longitudinalen Strain (häufig als «Apical Sparing» bezeichnet)1
Nur zur Veranschaulichung
«Bull’s Eye»-Ansicht eines longitudinalen Strains, der ein «Apical Sparing» zeigt. Dieses Muster wird auch häufig als «Cherry on Top»- Muster bezeichnet. 1
Nur zur Veranschaulichung
