SUSPICION D’AMYLOÏDOSE CARDIAQUE À TRANSTHYRÉTINE
L’ATTR-CM se manifeste par des symptômes d’insuffisance cardiaque. Découvrez comment vous pouvez reconnaître les indices pertinents pour le diagnostic.1-3
UNE MALADIE CACHÉE ET POURTANT IDENTIFIABLE
SUSPICION D’ATTR-CM
L’ATTR-CM n’est souvent diagnostiquée que tardivement ou passe totalement inaperçue. Outre les méthodes d’imagerie modernes, des examens de routine pratiqués dans le cadre d’une insuffisance cardiaque, notamment l’échocardiographie et l’électrocardiographie (ECG) peuvent fournir des indices diagnostiques.
Une meilleure connaissance de l’ATTR-CM vous permettra d’identifier les patients pour lesquels d’autres tests pourraient s’avérer nécessaires avant de poser le diagnostic.1-4
TENEZ COMPTE DES INDICES CLINIQUES SUIVANTS – SURTOUT S’ILS SONT ASSOCIÉS, ILS DOIVENT FAIRE SUSPECTER UNE ATTR-CM NÉCESSITANT DE PLUS AMPLES INVESTIGATIONS.
Insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée chez des patients typiquement âgés de plus de 60 ans5-7,40
- Dans l’ATTR-CM, la fonction diastolique est diminuée par des dépôts de fibrilles amyloïdes dans le myocarde. L’infiltration par des fibrilles amyloïdes peut conduire à un épaississement des parois ventriculaires et entraver la contraction du myocarde. La chute de la fraction d’éjection n’intervient que dans les stades plus tardifs de l’ATTR-CM. 24,33,34
- La suspicion peut être étayée par des indices d’imagerie tels qu’une diminution du raccourcissement longitudinal avec préservation de la contractilité des segments apicaux («apical sparing»). 1,24
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aux traitements standard de l’insuffisance cardiaque tels que les IEC, les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine et les bêtabloquants1,4,8,40
- Les patients peuvent présenter une diminution du volume d’éjection systolique susceptible d’entraîner une baisse de la tension artérielle. Une conséquence possible est l’intolérance à des traitements antihypertenseurs. 4,8
entre l’amplitude du QRS sur l’ECG et l’épaisseur de la paroi ventriculaire gauche à l’échocardiographie9-11,40,42
- La caractéristique classique d’une amyloïdose cardiaque sur l’ECG est la discordance entre l’amplitude du QRS et la masse musculaire ventriculaire gauche. 1,10,35
- L’amplitude réduite du QRS n’est pas cohérente avec l’épaississement de la paroi ventriculaire gauche, puisque ce dernier provient de dépôts amyloïdes extracellulaires et non d’une hypertrophie des myocytes.1
- Pour autant, l’absence d’un bas voltage du QRS n’exclut pas la présence d’une amyloïdose, car la faible tension observée dans l’amyloïdose cardiaque peut varier en fonction de l’étiologie. 6,10,11,13,36
L’ECG et l’échocardiogramme montrent une incohérence entre la tension du QRS des dérivations des membres et le degré d’épaississement de la paroi ventriculaire gauche chez un patient présentant une amyloïdose cardiaque.37
Adapté, avec l’aimable autorisation de BMJ Publishing Group Limited. [Heart, Grogan M, Dispenzieri A, Gertz MA, 103, 1065-1072, 2017]
du syndrome du canal carpien ou de la sténose du canal lombaire4,12-19,40
- Le syndrome du canal carpien et la sténose du canal lombaire sont fréquents dans l’ATTR-CM en raison des dépôts amyloïdes dans ces régions du corps. 4,12-19
- Le syndrome du canal carpien précède souvent de plusieurs années la manifestation des symptômes cardiaques. 14,38,39
Détection à l’échocardiographie d’un épaississement de la paroi ventriculaire gauche6,11,19-21,40,42
- Un épaississement de la paroi VG sans explication patente (par ex. hypertension artérielle) fait suspecter l’existence d’une amyloïdose cardiaque.1,3
- Les dépôts amyloïdes extracellulaires entraînent un épaississement de la paroi VG qui tend à être plus prononcé dans l’ATTR-CM que dans l’amyloïdose cardiaque AL. Dans l’ATTR-CM, l’épaisseur dépasse souvent 15 mm. 10,11,19,21
Échocardiogrammes transthoraciques montrant un épaississement de la paroi ventriculaire gauche
Coupe parasternale grand axe5
Repris de González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594 avec l’aimable autorisation de Oxford University Press and the European Society of Cardiology.
Coupe parasternale petit axe24
Repris de Trends Cardiovasc Med, 28/1, Siddiqi OK, Ruberg FL, Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment, 10-21, 2018, avec l’aimable autorisation de Elsevier.
Dysfonction du système nerveux autonome,
avec troubles gastro-intestinaux
ou perte de poids inexpliquée6,19,22,23,40,42
- Les troubles gastro-intestinaux consécutifs à une dysfonction du système nerveux autonome incluent la diarrhée et la constipation.25,42
- L’hypotension orthostatique due à une dysfonction du système nerveux autonome est un autre symptôme possible d’ATTR-CM.6,19,22,42
LES INDICES CACHÉS D’UNE ATTR-CM
Découvrez comment un cardiologue parvient à la suspicion d’une
Dans la première vidéo, un collègue a demandé l’aide du Dr Détective pour un cas complexe. Vous verrez comment la recherche de signes et symptômes spécifiques peut aiguiller la suspicion d’une ATTR-CM.
AUTRES CRITÈRES IMPORTANTS
D’autres signes/symptômes pourraient suggérer une amyloïdose cardiaque et une ATTR-CM, notamment:
- L’imagerie de strain montre un maintien de la contractilité dans les segments apicaux («apical sparing» ou «apical preservation») 1,3,11,21,24 (Cliquez ici pour afficher un exemple)
- Le strain longitudinal est réduit à l’échographie vers le milieu de la paroi ventriculaire et à la base du cœur; le strain apical est toutefois maintenu1,3,11,21,24
- Antécédent connu de rupture du tendon du biceps25,26
- Diagnostic (erroné) d’une cardiomyopathie hypertrophique1,3,27
- Arythmies telles que fibrillation auriculaire (la plus fréquente) et autres troubles de conduction pouvant nécessiter la pose d’un pacemaker5,6,10,13,27,28,42
- La sténose aortique (SA) et l’ATTR-CM peuvent survenir chez les patients âgés, en particulier lorsque la sténose aortique est associée à une faible vitesse d’écoulement et un faible gradient29-31
- Arthroplastie de la hanche et du genou32
EXEMPLES D’ÉCHOCARDIOGRAMMES DE STRAIN, QUI MONTRENT UN «APICAL SPARING»
Contractilité conservée dans les segments apicaux visible sur le strain longitudinal (souvent appelée «apical sparing»).1
À titre d’illustration uniquement
Représentation «bull’s eye» d’un strain longitudinal montrant un «apical sparing». Ce motif est fréquemment appelé «cherry on top».1
À titre d’illustration uniquement
